18 ข้อควรรู้เกี่ยวกับ “พรีออน” ที่ก่อให้เกิดโรค “กวางซอมบี้” ที่อาจแพร่สู่คน พร้อมเผยอาการของโรคพรีออนในมนุษย์ที่ติดเชื้อ
11 ม.ค. 2567 เฟซบุ๊กเพจ “Center for Medical Genomics” ศูนย์จีโนมทางการแพทย์ คณะแพทยศาสตร์โรงพยาบาลรามาธิบดี โพสต์ข้อมูลเกี่ยวกับ 18 ข้อควรรู้เกี่ยวกับโปรตีน “พรีออน (Prions) ” ที่ก่อให้เกิดโรคกวางซอมบี้ หรือ Zombie Deer Disease
1.พรีออน “ไม่ใช่สิ่งมีชีวิต” แต่เป็น “โปรตีนขนาดเล็กที่ก่อโรค” เป็นตัวแพร่เชื้อ (infectious agent) สามารถเพิ่มจำนวนได้ในสิ่งมีชีวิตเหมือนกับแบคทีเรียและไวรัส แต่ไม่ต้องอาศัยดีเอ็นเอ/อาร์เอ็นเอเป็นพิมพ์เขียวหรือต้นแบบในการสร้างลูกหลาน
2.พรีออนมีวิวัฒนาการตามกฎของดาร์วิน โดยมีการพัฒนาการกลายพันธุ์ผ่านการคัดเลือกตามธรรมชาติ ซึ่งเป็นปรากฏการณ์เช่นเดียวกับที่เกิดในพืช สัตว์ แบคทีเรีย และไวรัส
3.พบยีน “PRNP” ทั้งในคน สัตว์เลี้ยงลูกด้วยนม เชื้อราบางประเภท ที่สามารถถอดรหัสสร้างโปรตีนพรีออน (PrP) ซึ่งมีบทบาทในกระบวนการที่สำคัญหลายประการ เช่น การขนส่งทองแดงเข้าสู่เซลล์ การปกป้องเซลล์สมองจากการเสียหาย และการสื่อสารระหว่างเซลล์ประสาท ในโรคพรีออน อาจเกิดจากการกลายพันธุ์ของยีน PRNP ที่ Sc ส่งผลให้เกิดการผลิตโปรตีนที่มีรูปร่างผิดปกติที่เรียกว่า “PrPSc” ซึ่งสามารถนำไปสู่การสะสมของโปรตีนที่ผิดปกติในสมอง ทำให้สมองเกิดความเสียหาย เซลล์ประสาทถูกทำลาย การสะสมนี้ส่งผลให้เกิดอาการลักษณะเฉพาะของโรคพรีออน ไม่พบยีนนี้ในพืชแม้จะพบการสะสมของโปรตีนพรีออนในเซลล์พืชแต่คาดว่าได้รับพรีออนมาจากสัตว์ เพราะพืชขาดแรงกดดันทางวิวัฒนาการที่นำไปสู่การสร้างโปรตีนพรีออนขึ้นในเซลล์
4.พรีออนพบได้ในเซลล์ คน สัตว์ พืช และเชื้อรา ยังไม่พบในแบคทีเรียและไวรัส เมื่อโปรตีนเหล่านี้กลายรูปกล่าวคือ มีการพับผิดรูปแบบก็จะก่อให้เกิดโรคกับสิ่งมีชีวิตนั้นๆ
5.เนื่องจากพบโปรตีนพรีออนใน เซลล์เชื้อรา เซลล์พืช และเซลล์สัตว์ จึงเป็นไปได้ว่าพรีออน (โปรตีนที่พับตัวผิดปรกติ ก่อให้เกิดโรค) น่าจะอุบัติขึ้นในช่วงต้นของการวิวัฒนาการของเซลล์ยูคาริโอต (สิ่งมีชีวิตที่เซลล์มีนิวเคลียสและโครงสร้างอื่น-ออร์แกเนลล์ อยู่ภายในเยื่อหุ้มเซลล์) เซลล์ยูคาริโอตเชื่อว่าปรากฏขึ้นเมื่อประมาณ 2.2 ถึง 2.7 พันล้านปีก่อน ในช่วงมหายุคโพรเทโรโซอิค
6.พรีออนในพืชที่สามารถติดต่อมาสู่สัตว์ พรีออนจากสัตว์บางครั้งอาจข้ามติดต่อมาสู่คน
7.พรีออนจะถูกขับออกและหลั่งออกสู่สิ่งแวดล้อมผ่านทางอุจจาระ ปัสสาวะ น้ำลาย ซากที่เน่าเปื่อยซึ่งคงอยู่ในดินหรือพืชเป็นเวลาหลายปี
8.สัตว์ที่ตายจากพรีออนจะเป็นแหล่งแพร่พรีออนมาสู่สิ่งแวดล้อม เช่น แพร่มาสู่ดิน พืช นก ไส้เดือน แมลง ฯลฯ ที่มากินสัตว์ตาย ถือได้ว่าสิ่งแว้ดล้อมทั้งที่มีชีวิตและไม่มีชีวิตสามารถเป็นพาหะแพร่โรคพรีออนได้ แต่ยังไม่มีหลักฐานเชิงประจักษ์ว่าพรีออนสามารถเพิ่มจำนวนได้ในสิ่งแวดล้อม เช่น ในดิน พืช นก ไส้เดือน แมลง ฯลฯ
9.โรคพรีออนสามารถแพร่เชื้อจากพืชสู่สัตว์ สัตว์สู่สัตว์ และอาจเกิดการแพร่จากสัตว์สู่คน ผ่านการสัมผัสกับสิ่งแวดล้อม หรือแพร่กระจายโดยกระบวนการทางการแพทย์/การผ่าตัด
10.กลไกการส่งผ่านพรีออนจากสัตว์สู่คน ได้แก่ การกลืนกิน การสัมผัสสัตว์โดยตรง การสัมผัสกับสิ่งแวดล้อม/วัสดุที่ปนเปื้อนสารคัดหลั่งและซากเน่าเปื่อยของสัตว์
11.พรีออนก่อให้โรคต่อสมองและระบบประสาทที่เรียกว่า โรคสปองจิฟอร์มเอนเซ็ปฟาโลพาที (TSEs) เป็นโรคที่เกิดจากความเสื่อมของระบบประสาทที่ร้ายแรงซึ่งเกิดจากโปรตีนพรีออนที่พับผิดรูป (PrP) พบโรคนี้ในสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนมหลากหลายสายพันธุ์รวมถึงมนุษย์ด้วย พรีออนจะเข้าไปเพิ่มจำนวนในสมองก่อให้เกิดโปรตีนพับผิดรูปแบบจำนวนมากก่อให้เกิดโรค
12.โรคพรีออนที่พบบ่อย ได้แก่ โรคสเครปี (scrapie) ในแพะและแกะ, โรค chronic wasting disease (CWD) ในกวาง/กวางเอลก์, และโรคครอยทซ์เฟลดต์-จาคอบ (Creutzfeldt-Jakob disease: CJD) ในมนุษย์
13.โรคคุรุ (kuru) เป็นโรคร้ายจากพรีออนชนิดหนึ่ง ที่เป็นกันมากในบางชนเผ่าในปาปัวนิวกินีในช่วงทศวรรษปี 1950-1960 คุรุถ่ายทอดผ่านการกินเนื้อสมองผู้เสียชีวิตโดยบรรดาญาติในระหว่างพิธีศพ โดยมีลักษณะร่วมกับ CJD อาการมักปรากฏขึ้นภายในหนึ่งปีหลังการกินสมองและเป็นอันตรายถึงชีวิต รัฐบาลปาปัวนิวกินีจึงต้องออกกฎหมายห้ามกินเนื้อคน จึงช่วยยุติการแพร่กระจายของโรคคุรุ
14.อาการของโรคพรีออนในมนุษย์ที่ติดเชื้อได้แก่:
- ภาวะสมองเสื่อมที่มีการพัฒนาอย่างรวดเร็ว
- ความจำเสื่อม
- การเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพ
- ความยากลำบากในการเคลื่อนไหว
- กล้ามเนื้อตึง
- ความเหนื่อยล้า
- นอนไม่หลับ
- กลืนลำบาก
- การเคลื่อนไหวกระตุกอย่างกะทันหัน
- มีปัญหาการมองเห็น
15.การวินิจฉัยโรคพรีออนในมนุษย์ แพทย์จะรวบรวมประวัติทางการแพทย์และทำการตรวจสอบระบบประสาท การทดสอบวินิจฉัยเบื้องต้น ด้วย MRI, EEG และการเจาะน้ำไขสันหลังเพื่อตรวจความผิดปกติของโปรตีนในสมอง แต่ไม่สามารถสรุปได้ว่าผู้นั้นมีการติดเชื้อพรีออนหรือไม่ จำต้องมีการวินิจฉัยขั้นสุดท้ายคือตรวจเนื้อเยื่อสมองเพื่อหาแหล่งสะสมของพรีออนโปรตีนที่ทนต่อเอ็นไซม์โปรตีเอส (PrPres) ที่ก่อให้เกิดโรค การทดสอบด้วยเทคนิค Western blots และ ELISA ค้นหา PrPres ในตัวอย่าง การวิเคราะห์ทางพยาธิวิทยาของเนื้อเยื่อสมองที่ย้อมสีและส่องดูภายใต้กล้องจุลทรรศน์สามารถแสดงให้เห็นการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของชิ้นเนื้อสมองที่ติดเชื้อพรีออน
16.พรีออนทนทานต่อสารฆ่าเชื้อที่ใช้ได้ผลดีต่อแบคทีเรียและไวรัสทุกชนิด ทนการต้มนึ่งธรรมดา การทำลายพรีออนต้องใช้หม้อนึ่งความดันสูง (134°C 18 นาที), โซเดียมไฮดรอกไซด์ (NaOH), โซเดียมโดเดซิลซัลเฟต (SDS) และ โซเดียมไฮโปคลอไรต์ (NaOCl), กรดไฮโดรเจนเปอร์ออกไซด์-เปอร์อะซิติก โซเดียมไฮโปคลอไรต์ (สารฟอกขาว) สามารถยับยั้งพรีออนได้ แม้ว่าสารฟอกขาวจะมีประสิทธิผลในการขจัดการปนเปื้อนพรีออนบนพื้นผิว แต่ก็ไม่มีประสิทธิภาพดีพอในการซึมเข้าไปทำลายพรีออนในก้อนชิ้นเนื้อ
17.การแยกแยะสายพันธุ์พรีออนสามารถดำเนินการได้ด้วยการถอดลำดับกรดอะมิโน การวิเคราะห์องค์ประกอบของกรดอะมิโน โครงสร้างการพับตัวของโปรตีน และคุณสมบัติทางชีวเคมีของโปรตีน
18.จำเป็นต้องมีการวิจัยเพิ่มเติมอีกมากมายเพื่อทำความเข้าใจความหลากหลายของสายพันธุ์พรีออน การแพร่ระบาดข้ามสปีชีส์ เช่น จากพืชสู่สัตว์ จากสัตว์สู่คน กลไกการเพิ่มจำนวนของพรีออนในเซลล์ การตรวจวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติที่แม่นยำและรวดเร็วโดยไม่ต้องใช้เนื้อเยื่อจากสมอง การป้องกันด้วยวัคซีนและการรักษายาที่มีประสิทธิภาพ
